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Paciente de sexo femenino de 42 años que consultó por dolor pancreático típico, vómitos, hiporexia, diarrea y pérdida de peso.

Antecedentes personales: enfermedad úlcero-péptica, dislipemia y esteatosis hepática, litiasis vesicular y miomatosis uterina.

Laboratorio: eritrosedimentación aumentada; resto sin particularidades.

Ecografía abdominal: imagen de 34 x 32 mm en el istmo pancreático, mixta, con centro hipoecoico y tabique.
TC de abdomen: imagen de 30 mm, hipoecoica, de densidad media-baja, homogénea y definida a nivel del hilio hepático (imagen 1).

Imagen 1. Haga clic para ampliar

RMN de abdomen: formación de 30x40 mm a nivel del istmo pancreático y en contacto con el hilio hepático; presenta áreas líquidas de diferentes tamaños separadas por septos; la pared es gruesa y realza con contraste así como los septos.

Intervención quirúrgica: se constata tumor que se adhiere al borde superior del cuerpo del páncreas y que abomba el epiplón menor, ligado a la arteria hepática; se realiza enucleación del tumor (imagen 2).

Imagen 2. Haga clic para ampliar

Histopatología:
Tumor neuroendócrino del páncreas con áreas de degeneración quística de 4.5 cm.
Sinaptofisina (+) en 95 % del tumor (imagen 3).

Imagen 3. Haga clic para ampliar

Cromogranina, insulina, glucagon, VIP, gastrina y ACTH (-).
Conclusión: Tumor neuroendócrino no funcionante.
La paciente evolucionó favorablemente; lleva 7 años de seguimiento posquirúrgico.

Colaboración:
Hospital Nacional Profesor A. Posadas; Servicios de Gastroenterología, Cirugía y Anatomía Patológica.

Paciente de sexo masculino, 64 años.

Videocolonoscopia: a los 10 cm del margen anal se observa lesión elevada, redondeada, sesil, de 8 mm de diámetro, con umbilicación central (imagen 1); se intenta realizar polipectomía con asa, aunque solo se logró seccionar parcialmente.

Imagen 1. Haga clic para ampliar

Histopatología:
Proliferación neoplásica que ocupa la lamina propia, atraviesa la muscular de la mucosa y compromete el margen de resección.
Tumor neuroendócrino bien diferenciado.
Inmunohistoquímica: Cromogranina (-), Sinaptofisina (+), Ki 67: 2% (imagen 2).

Imagen 2. Haga clic para ampliar

Los TNE en esta localización pueden presentarse con cromogranina negativa y otros marcadores de TNE positivos con características histológicas típicas.

Paciente de 43 años que consulta por epigastralgia, vómitos y pérdida de peso.

VEDA: A los 30 cm de la ADS se evidencia una gran cavidad con mucosa ulcerada y friable. Se progresa por la luz esofágica observándose múltiples formaciones mamelonadas que se extienden hasta los 40 cm (imágenes 1, 2, 3, 4 y 5).

Imagen 1 a 5. Haga clic para ampliar

Se realizó SEGD (imagen 6).

Imagen 6. Haga clic para ampliar

TC de Torax y Abdomen: Derrame pleural bilateral. Engrosamiento parietal tumoral esofágico en 1/3 medio e inferior, sin límites definidos, acompañado de herniación del fundus gástrico, con paredes irregularmente engrosadas y con infiltración mediastinal. La lesión engloba parcialmente el bronquio fuente izquierdo y trayecto de la aorta descendente y se acompaña de adenopatía subcardial de 5 cm. (imágenes 7 y 8). Metástasis hepáticas.

Imagen 7. Haga clic para ampliar	Imagen 8. Haga clic para ampliar

Fibrobroncoscopía: Se explora la vía aérea no evidenciándose lesión; sólo se visualiza compresión extrínseca traqueal distal y de bronquios fuente.

Anatomía patológica:
Carcinoma endócrino pobremente diferenciado de células pequeñas. Inmunohistoquímica: Sinaptofisina (+), enolasa (+), cromogranina (–) Ki 67 (índice de proliferación) > 80 % (imágenes 9, 10 y 11).

Imagen 9. Haga clic para ampliar	Imagen 10. Haga clic para ampliar	Imagen 11. Haga clic para ampliar

Discusión
Los carcinomas endócrinos pobremente diferenciados del tracto gastrointestinal son tumores infrecuentes y pertenecen a un subgrupo dentro de los tumores neuroendócrinos.
Se caracterizan por ser tumores de mal pronóstico debido a su rápido crecimiento y a su alto potencial metastásico. Son tumores quimiosensibles y su tratamiento se basa en un esquema con platino y etopósido.

Probablemente son subdiagnosticados ya que pueden parecerse a los carcinomas indiferenciados. Una tinción positiva para sinaptofisina puede ser el único indicador de la diferenciación endócrina.

Paciente de sexo femenino de 58 años con diagnóstico de carcinoma endócrino bien diferenciado de probable origen en íleon terminal con metástasis hepática y mesenteritis retráctil.

TC: Engrosamiento de la pared del íleon y colon ascendente -probable tumor primario- (imagen1).

Imagen 1. Haga clic para ampliar

TC: Nódulos hepáticos metastásicos (imagen 2).

Imagen 2. Haga clic para ampliar

TC: Engrosamiento e infiltración de la raíz del mesenterio (imagen 3).

Imagen 3. Haga clic para ampliar

Biopsia de metástasis hepática:
Carcinoma endócrino bien diferenciado con invasión vascular
Indice mitótico: < 1 mitosis/10 CGA

Inmunohistoquímica: Cromogranina A (+) Sinaptofisina (+) Ki 67 (índice de proliferación) 11% (imagen 4).

Imagen 4. Haga clic para ampliar

Se realizó tratamiento con octreótide LAR por sindrome carcinoide (flushing y diarrea).

Paciente de sexo femenino de 78 años con antecedentes de HTA y DBT tipo 2 que presenta diarrea líquida recurrente, flushing y dolor ocular izquierdo.

TC de abdomen: metástasis hepáticas (imagen 1).

Imagen 1. Haga clic para ampliar

Cromogranina A: 68 nmol/l (VN < 4).

TC y RMN craneo-facial: imagen nodular en región infra-retro-orbitaria (imágenes 2 y3).

Imagen 2. Haga clic para ampliar	Imagen 3. Haga clic para ampliar

Octreoscan: Múltiples focos de aumento de concentración del radiofármaco en hígado, el mayor en lóbulo izquierdo, otro subdiafragmático derecho y otro a nivel hiliar. Concentración del radiofármaco en región centroabdominal y subhepática en proyección de la zona ileal (imagen 4). Foco de aumento de concentración del radiofármaco en la región orbitaria izquierda y focos en cuello, en el lóbulo tiroideo izquierdo (imagen 5).

Imagen 4. Haga clic para ampliar	Imagen 5. Haga clic para ampliar

Diagnóstico: Carcinoma endócrino primario ileal con metástasis hepática y retro-orbitaria izquierda, una localización atípica en este tipo de neoplasia.